Objetivo: Este trabalho objetivou relatar o caso clínico de um paciente portador de Dentinogênese Imperfeita do tipo II. Relato do caso: paciente leucoderma do sexo masculino, 7 anos de idade, compareceu à clínica com a queixa principal de falta de estética nos dentes. Apresentava característica física normal e nenhuma desordem óssea foi relatada pela mãe. Clinicamente, o paciente encontrava-se em fase de dentição mista, com as coroas dos dentes curtas e bulbosas, além da coloração e consistência alteradas. Devido ao grande desgaste dentário, ocasionado pela perda de suporte do esmalte, o paciente também apresentava perda da dimensão vertical. Radiograficamente, os dentes mostravam raízes curtas e finas com obliteração das câmaras pulpares. De posse de todas as características clínicas, radiográficas e os importantes dados coletados durante a anamnese, foi possível diagnosticar o paciente como portador de Dentinogênese Imperfeita Tipo II. Conclusão: Por ser uma alteração dentária rara, em que há má formação da dentina e que atinge ambas as dentições, é fundamental que o profissional saiba realizar o diagnóstico precoce da dentinogênese imperfeita, visando o melhor tratamento conservador, que venha preservar a estrutura dentária, além de restabelecer a função mastigatória e a estética do paciente.