A Insuficiência renal crônica (IRC) é caracterizada pelo declínio progressivo e irreversível da função renal, com uma diminuição da taxa de filtração glomerular dos rins, impedindo a manutenção da hemostasia interna do organismo, o que pode levar a necessidade de diálise, ou ao transplante renal. O objetivo deste estudo é relatar os achados bucais e o manejo no atendimento odontológico de uma paciente pediátrica com IRC. Paciente K.A.L.B, sexo feminino, 14 anos, compareceu à Policlínica Odontológica da Universidade do Estado do Amazonas, para consulta de rotina. Na anamnese, informou realizar hemodiálise três vezes na semana, haver alterações salivares (xerostomia) e recorrentes estomatites urêmicas na mucosa oral; em exames de rotina, os valores de ureia, antes da realização da hemodiálise, estavam alterados. No exame físico, observou-se palidez, devido ao quadro de anemia estabelecido. No exame clínico intraoral, verificou-se palidez da mucosa oral, presença de acúmulo de biofilme e cálculo dentário nas regiões de molares inferiores. O tratamento realizado foi raspagem sub e supragengival, profilaxia, aplicação tópica de flúor e orientações de higiene bucal. Os principais achados neste caso nos conduziram à conclusão de que pacientes com IRC podem apresentar alterações bucais que apontam o agravamento do seu quadro clínico. Além disso, para o correto manejo do tratamento odontológico desses pacientes, o cirurgião-dentista deve estar apto a reconhecer tais manifestações e, assim, dar as devidas orientações, em um âmbito interdisciplinar.